Die richtige Diagnose ebnet den Weg zur erfolgreichen Behandlung. „Dafür ist die Erforschung zugrundeliegender Krankheitsmechanismen wichtig“, verdeutlicht der Paderborner Herz-Experte. Sie bildet die Basis dafür, die Krankheit und ihre Wirkung zu erkennen und mit der richtigen Therapie zu reagieren. 

Auch in Paderborn wird an seltenen Herzerkrankungen geforscht. „Zum Beispiel haben wir bereits vor 20 Jahren eine wegweisende Studie zur isolierten Vorhofamyloidose veröffentlicht. Erst jetzt gibt es Ansätze, um spezifische Behandlungen zu entwickeln“, resümiert Prof. Götte. Dabei kann diese Krankheit durchaus tödliche Folgen haben.

Bei einer Amyloidose kommt es zu einer krankhaft gesteigerten Produktion von spezifischen Eiweißen (= Amyloid). Das überschüssige Amyloid wird in Herz, Gefäßen, Leber, Nieren, Darm oder Gehirn abgelagert. „Diese Anlagerungen können die Organfunktionen beeinträchtigen oder sogar vollständig zerstören“, verdeutlicht Andreas Götte. 

Frühe Behandlung senkt das Todesrisiko deutlich

Wird diese Krankheit früh erkannt und behandelt, kann das Risiko deutlich reduziert werden. Zur Diagnose helfen der Herzultraschall, das MRT oder die Szintigraphie, für die ein radioaktiv markierter Stoff in den Körper eingebracht und sichtbar wird. In der Kardiologie des St. Vincenz-Krankenhauses werden mehrere Patienten betreut, die an dieser Krankheit leiden. Wobei „selten“ nur bedingt richtig ist: viele Herzmuskelerkrankungen, Herzrhythmusstörungen, Gefäßanomalien oder angeborene Herzfehler sind für sich genommen selten, in der Summe allerdings nicht.

Medizinisch sind diese Leiden oft sehr anspruchsvoll. „Wie haben in unserem 34-köpfigen Kardiologenteam genügend hochqualifizierte Oberärzte, um auch die seltenen Herzerkrankungen vollumfänglich betreuen zu können. Dies immer im Verbund mit den niedergelassenen Kardiologen und Hausärzten“, so die Leitende Oberärztin Dr. Sibylle Brandner. Die medizinische Forschung hat große Fortschritte gemacht und ermöglicht neue Therapien.

Zu den seltenen Erkrankungen zählt auch Morbus Fabry, an dem etwa einer von 40.000 Menschen leidet. Die Stoffwechselstörung schränkt den Abbau zuckerhaltiger Fette im Körper ein – mit negativen Folgen für das Herz, aber auch das Gehirn und die Nerven. Auch hier können die richtigen Medikamente helfen und dieser seltenen Erkrankung ihren Schrecken nehmen.